Девочка родилась с редким врожденным пороком – аномалией Эбштейна, который усугублялся индивидуальными особенностями развития порока. Две бригады хирургов, используя современные методы открытой и эндоваскулярной хирургии, провели гибридную операцию, которая позволила стабилизировать состояние маленькой пациентки.

Аномалия Эбштейна относится к очень редким порокам сердца, частота встречаемости не превышает 1% среди всех врожденных пороков сердца. В основном, дети, рожденные с этой патологией, не требуют раннего хирургического лечения, спокойно доживая до зрелого возраста без вмешательства врачей. Однако, в еще более редком варианте, эта аномалия может быть критической и угрожать жизни ребенка уже в периоде новорожденности. Так и случилось с малышкой, родившейся в Перинатальном центре Красноярска. Но, к счастью, порок и его аномальная сложность были диагностированы еще внутриутробно. Врачи и родители знали, что делать и как вести беременность и роды.

Рассказывает детский кардиохирург Павел Теплов: - Сразу же после рождения, стало понятно, у ребенка аномалия Эбштейна в самом ее плохом развитии. У девочки настолько смещен трикуспидальный клапана в полость правого желудочка, что он не дает выхода крови из желудочка в легочную артерию (так называемая, функциональная атрезия легочной артерии). Увеличенный в размерах правый желудочек при этом, не дает полноценно наполняться кровью левому, тем самым увеличивая сердечную недостаточность.

Основным методом лечения таких детей является операция в результате которой правый желудочек полностью выключается из кровотока, а легочный кровоток обеспечивается за счет дополнительных источников – системно-легочных шунтов. Но возникает еще одна проблема – размер шунта. Подбор оптимального размера сосудистого протеза (шунта) у детей массой менее 3 кг (а этот ребенок родился с массой 2,8 кг) очень большая проблема в кардиохирургии и речь идет даже не о миллиметрах, а о десятых долях миллиметра.

- Если шунт будет на полмиллиметра больше, чем необходимо, у ребенка разовьется сердечная недостаточность, если меньше, то легочного кровотока будет не хватать – комментирует главный врач Кардиоцентра, доктор медицинских наук Валерий Сакович. - В случае с нашей пациенткой была выбрана не стандартная схема лечения. После закрытия трикуспидального клапана, дали ребенку время на стабилизацию состояния, а когда стало понятно, что критический период миновал, использовали в качестве системно-легочного шунта – собственную (фетальную) коммуникацию – открытый артериальный проток, потому что именно с размером этого «шунта» кровоток ребенка был максимально сбалансирован. Используя уже накопленные опыт гибридной хирургии, было выполнено стентирование этого протока через легочную артерию.

Гибридная кардиохирургия, особенно детская, является показателем высочайшего уровня медицинского учреждения и профессионализма хирургов. В федеральном Кардиоцентре Красноярска успешно проводятся гибридные операции, в том числе и новорожденным, маловесным детям, которым по разным причинам невозможно выполнить открытые радикальные вмешательства.

Для справки:

«Аномалия Эбштейна» – врожденный порок сердца, при котором створки правого атриовентрикулярного клапана исходят из стенок правого желудочка, а не из предсердно-желудочкового кольца и не полностью смыкаются (недостаточность трёхстворчатого клапана). Таким образом, полость правого желудочка оказывается уменьшённой по сравнению с нормой, а часть правого желудочка от предсердно-желудочкового кольца (где клапан должен был находиться в норме) до смещённого вниз трехстворчатого клапана становится продолжением правого предсердия. Летальность при критических формах данного порока без лечения приближается к 100%, при хирургическом лечении достигает 50% .

Подробности по т. 8- 391- 226-81-17 Наталья Машукова пресс-секретарь Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии г. Красноярска.